L’homunculus in noi

L’homunculus di Paracelso, frutto di complicate ricette alchemiche, è una figura allegorica che ha affascinato per secoli l’immaginario collettivo. La sua fortuna ha presto travalicato l’ambito alchemico, e l’homunculus è stato preso a prestito dalla letteratura (Goethe, per fare un solo esempio), dalla psicologia (ne scrisse Jung), dal cinema (la meravigliosa, ironica scena di Pretorius ne La sposa di Frankenstein del 1935), e dal mondo dell’illustrazione (penso qui in particolare all’amico Stefano Bessoni). Ancora oggi evidentemente l’homunculus non ha perso il suo appeal: i misteriosi video postati su YouTube da un utente russo, che mostrerebbero alcuni strani esseri proteiformi nati proprio da improbabili procedimenti, hanno totalizzato in poco tempo decine di milioni di visualizzazioni.

Eppure non è dell’homunculus classico, più o meno metaforico, che vorrei parlare qui, bensì dell’utilizzo che di questo termine si fa in patologia.
Sì, perché a vostra insaputa un abbozzo di figura umana in miniatura potrebbe nascondersi nel vostro stesso corpo.
Benvenuti nel territorio in cui il fantastico fa irruzione nell’anatomia.

Facciamo un passo indietro, cominciamo proprio dall’inizio della vita.
La cellula fecondata (zigote) è al principio solo una; ma comincia subito a dividersi, a generare nuove cellule che proliferano, si trasformano, migrano. Dopo due settimane circa, le diverse popolazioni cellulari si organizzano in tre zone principali (foglietti germinativi), ognuna delle quali ha un compito preciso – ciascuna è preposta cioè alla formazione di un determinato tipo di struttura. I tre strati specializzati creano man mano le varie conformazioni anatomiche, costituendo la pelle, i nervi, le ossa, gli organi, gli apparati e così via. Questa metamorfosi, questo progressivo “affiorare” dell’ordine si conclude quando il feto è sviluppato in pieno.

Talvolta può però accadere che lo stesso processo, per qualche motivo, si attivi nuovamente anche in un individuo adulto.
È come se alcune cellule, vittime di chissà quale insondabile allucinazione, credessero di trovarsi ancora nello stadio embrionale: iniziano così a intessere nuove strutture, crescite abnormi chiamate teratomi, che assomigliano proprio ai derivati delle prime differenziazioni germinali.

Le cellule impazzite si mettono a produrre capelli, ossa, denti, unghie, talvolta materia cerebrale o tiroidea, persino occhi interi. A livello istologico questi tumori, generalmente di tipo benigno, possono essere solidi, contenuti all’interno di cisti, oppure un misto delle due cose.

In casi molto rari la crescita del teratoma può essere così altamente differenziata da assumere una forma antropomorfa, ancorché rudimentale. Sono i cosiddetti teratomi fetiformi (homunculus).

I report clinici relativi a questa anomalia patologica hanno davvero una qualità perturbante, cronenberghiana: un homunculus trovato nel 2003 all’interno di un teratoma ovarico in una donna vergine di 25 anni mostrava la presenza di cervello, spina dorsale, orecchie, denti, tiroide, ossa, intestini, trachea, tessuto fallico e un occhio al centro della fronte.
Nel 2005 un’altra massa fetiforme aveva capelli e arti abbozzati, con dita e unghie. Un homunculus riportato nel 2006 presentava un arto superiore, e due inferiori comprensivi di piedi e dita. Nel 2010 un’altra massa mostrava un piede dalle dita fuse assieme, peli, ossa e midollo. Nel 2015 in una paziente di 13 anni venne riscontrato un teratoma fetiforme con peli, arti vestigiali, un rudimentale tubo digestivo e una formazione cranica contenente meningi e tessuto nervoso.

Cosa spinge alcune cellule a cercare di creare una nuova, impossibile vita? E, in definitiva, siamo sicuri che quel minuscolo feto incompleto in realtà non si trovasse lì fin dal principio?
Tra le molte ipotesi avanzate, infatti, vi è anche quella che sostiene che gli homunculi (difficili da studiare proprio in ragione della loro rarità in letteratura scientifica) non siano dei veri e propri tumori, quanto piuttosto le vestigia di un gemello parassita, inglobato in periodo embrionale nel corpo del fratello. Più che di teratomi, dunque, sarebbe più corretto parlare di casi di fetus in fetu.

Ma in prevalenza i due fenomeni sono considerati distinti.
Per distinguere l’uno dall’altro ci si basa sull’esistenza o meno di una colonna vertebrale (presente nel fetus in fetu ma non nel teratoma), sulla localizzazione (i teratomi si riscontrano prevalentemente nei pressi dell’apparato riproduttivo, mentre i fetus in fetu nel retroperitoneo) e sulla zigosità (i teratomi spesso si presentano differenziati dai tessuti circostanti, quasi fossero gemelli “fraterni” del loro ospite, mentre il fetus in fetu sarebbe omozigote).

Studiare queste formazioni anomale potrebbe fornire informazioni utili per la comprensione dello sviluppo umano e della partenogenesi (fondamentale per le ricerche sulle staminali).
Ma un aspetto intrigante rimane proprio la loro natura problematica. Come dicevo, ogni volta che i medici si ritrovano di fronte a un homunculus, il dilemma è sempre come categorizzarlo: teratoma o gemello parassita? Struttura “affiorata” a posteriori, o forma che stava lì dal principio?

È interessante osservare che questa stessa incertezza, questo dubbio per ben 23 secoli ha riguardato anche gli embrioni normali. Il dibattito verteva su un’analoga questione: i feti sorgono dal nulla, o sono preesistenti?
È l’antica diatriba fra i sostenitori dell’epigenesi e del preformismo, ovvero tra chi affermava che le forme dell’embrione “emergessero” dalla materia indistinta, e chi sosteneva che esse fossero già contenute nel seme.
Se già Aristotele, studiando gli embrioni di pollo, aveva ipotizzato che le strutture fisiche del nascituro prendessero consistenza a poco a poco, guidate dall’anima, nel XVIII secolo questa teoria venne messa in discussione dal preformismo. Secondo gli entusiasti di questa tesi (sostenuta tra l’altro da studiosi del calibro di Leibniz, Spallanzani e Diderot) l’embrione era già perfettamente formato ab ovo, così piccolo da non poter essere visto ad occhio nudo; durante lo sviluppo, esso si limitava a crescere in dimensioni, proprio come avrebbe continuato a fare anche dopo la nascita.
Da dove veniva questa idea? Una parte importante l’aveva sicuramente giocata un celeberrimo disegno di Nicolaas Hartsoeker, fra i primi scienziati ad avere osservato il liquido seminale al microscopio, nonché convinto assertore dell’esistenza di minuscoli feti già completi, nascosti all’interno della testa degli spermatozoi.
E Hartsoeker a sua volta aveva preso ispirazione proprio dalle famose immagini alchemiche dell’homunculus.

In un certo senso, gli homunculi nati dalle provette degli alchimisti e quelli studiati dagli anatomopatologi non sono poi così differenti. Gli uni come gli altri sono simboli degli enigmi dello sviluppo, del mistero fondamentale della nascita e della vita. Immagini in miniatura del problema ontologico che da sempre assilla l’umanità: appariamo dal caos indistinto, oppure il nostro cuore e il nostro animo esistevano già, da qualche parte, in qualche modo, prima di nascere?


Piccola appendice anatomo-patologica (e anche un po’ genetica)
di Claudia Manini, MD

I teratomi sono tumori a cellule germinali composti da una mescolanza di tessuti derivati da due o più foglietti embrionali (ectoderma, mesoderma ed endoderma) in combinazione variabile.
Nella stragrande maggioranza dei casi si tratta di tumori benigni ad insorgenza prevalente nelle gonadi. I teratomi, più frequentemente, sono composti da tessuti maturi, ovvero come quelli che compongono il corpo umano nella vita extrauterina, ma qualche volta possono contenere anche tessuti immaturi (embrionali o fetali) ed in questo caso più facilmente possono avere un comportamento biologico maligno.
L’origine dei teratomi, data la loro bizzarra morfologia, è da sempre materia di interesse, speculazioni e dispute scientifiche. La teoria partenogenetica che ne indica l’origine dalle cellule germinali dopo una prima divisione meiotica è oggi la più ampiamente accreditata, sostenuta da evidenze citogenetiche. Le altre due teorie suggerivano rispettivamente l’origine da blastomeri segregati agli stadi iniziali di sviluppo embrionale, o da residui embrionali, e sono ormai state abbandonate.
La teoria partenogenetica è supportata dalla distribuzione anatomica dei teratomi lungo le linee di migrazione delle cellule germinali primordiali; dal fatto che insorgono durante l’età riproduttiva (dato epidemiologico-osservazionale ma anche sperimentale su animale); e da evidenze citogenetiche che hanno dimostrato differenze genotipiche tra il tessuto teratomatoso che è omozigote e il genotipo eterozigote dei tessuti dell’ospite.
Le cellule germinali sono le uniche che, attraverso un meccanismo che si chiama “meiosi”, danno origine ai gameti, ovvero alla cellula uovo ed allo spermatozoo, cioè cellule che contengono solo metà del patrimonio genetico della cellula di origine (per questo dette aploidi).
Dalla fusione del patrimonio genetico aploide dei due gameti, dopo la fecondazione, origina una cellula con un patrimonio genetico “diploide” che continuando a dividersi darà origine ad un nuovo individuo con un genotipo eterozigote in quanto originato da due patrimoni genetici di individui diversi che si sono fusi.
Le cellule che compongono un teratoma hanno invece un patrimonio genetico identico tra i due set di 23 coppie di cromosomi.
I teratomi quindi, anche quando sorprendentemente diano forma a strutture fetiformi, sono un fenomeno diverso rispetto al fetus in fetu e rientrano nell’ambito della patologia tumorale e non malformativa.
Il che nulla toglie al fascino che la loro osservazione esercita e ad un certo sgomento quando ci si soffermi a riflettere sulle potenzialità differenziative di una singola cellula germinale.
Fonti
Kurman JR et al., Blaustein’s pathology of the female genital tract, Springer 2011
Prat J., Pathology of the ovary, Saunders 2004

I neonati prematuri di Coney Island

Un tempo, sulla midway dei circhi o dei Luna Park, fra l’odore di hot dog e le grida degli imbonitori, si potevano vedere straordinarie attrazioni secondarie, dai mangiatori di fuoco alle donne barbute, dalle ballerine elettriche alle mostruosità più esotiche (ne abbiamo parlato ad esempio qui e qui).
Eppure, oltre al fascino che ancora esercita su di noi quest’epoca di ingenua meraviglia, c’è un’altra e meno conosciuta ragione per cui dovremmo essere grati alle vecchie fiere itineranti: fra coloro che stanno leggendo queste righe, quasi uno su dieci è vivo anche grazie ai sideshow.

Questa è la strana storia di come i Luna Park, e la caparbietà di un medico visionario, contribuirono a salvare milioni di vite umane.

Fino alla fine dell’800, i bambini nati prematuri non avevano pressoché alcuna possibilità di sopravvivenza. Gli ospedali non disponevano di unità neonatali in grado di assicurare cure efficaci per il problema, dunque i prematuri venivano ridati ai genitori affinché li portassero a casa — in pratica, a morire. Con ogni evidenza, Dio aveva deciso che quei bambini non fossero destinati a sopravvivere.
Nel 1878 un celebre ostetrico parigino, il Dr. Étienne Stéphane Tarnier, visitò una mostra chiamata Jardin d’Acclimation in cui veniva esibito anche un innovativo metodo di allevamento del pollame in ambiente riscaldato da un sistema idraulico, inventato da un impiegato dello Zoo di Parigi; immediatamente, il medico pensò di applicare lo stesso sistema ai neonati prematuri e commissionò la costruzione di una scatola che permettesse di condizionare la temperatura dell’ambiente in cui il bambino si trovava.
Dopo le prime, positive sperimentazioni all’Ospedale di Maternità di Parigi, ben presto l’incubatore fu dotato di una campanella che suonava quando la temperatura si alzava troppo.
Il suo braccio destro, Pierre Budin, sviluppò ulteriormente il concetto dell’incubatore di Tarnier, studiando da una parte come isolare e proteggere i fragili neonati dalle malattie infettive, e dall’altra ricercando le modalità e le quantità corrette di alimentazione di un bimbo prematuro.

Ma nonostante i buoni risultati, la comunità medica stentava a riconoscere l’utilità degli incubatori. Si trattava principalmente di una riserva dettata dalla mentalità dell’epoca: come ricordato, riguardo i bambini prematuri l’atteggiamento era piuttosto fatalista, e la morte dei piccoli più deboli era considerata inevitabile fin dall’alba dei tempi.

Fu così che Budin si decise a spedire un suo collaboratore, il Dr. Martin Couney, all’Esposizione Mondiale di Berlino nel 1896. Couney, il vero protagonista della nostra storia, era un personaggio fuori dal comune: al di là delle sue competenze di ostetrico, aveva uno sviluppato carisma e la verve di un vero animale da palcoscenico; queste sue doti si rivelarono, come vedremo, fondamentali per la riuscita della sua missione.
Couney, al fine di creare un po’ di clamore e diffondere meglio la novità, ebbe l’idea di esporre negli incubatori dei bambini prematuri in carne ed ossa. Dimostrando una notevole faccia tosta, chiese direttamente all’Imperatrice Augusta Vittoria di poter utilizzare alcuni infanti dell’Ospedale di Carità di Berlino. Il favore gli fu accordato, visto che comunque i neonati erano destinati a morte certa.
Però nessuno dei bambini alloggiati negli incubatori morì, e l’esposizione di Couney, intitolata Kinderbrutanstalt (“vivaio di bambini”) ebbe un’eco clamorosa in tutta la città.

Il successo si ripeté a Londra l’anno seguente, all’Esibizione di Earl’s Court (Couney totalizzò 3600 visitatori al giorno), e nel 1898 all’Esposizione Trans-Mississippi ad Omaha, Nebraska. Nel 1900 tornò a Parigi, all’Esposizione Mondiale, e nel 1901 alla Pan-American a Buffalo, NY.

L'edificio costruito per gli incubatori a Buffalo.

L’edificio costruito per ospitare gli incubatori a Buffalo.

Gli incubatori all’Esposizione di Buffalo.

Negli Stati Uniti, però, c’era una resistenza ancora maggiore nell’accettare questa innovazione e implementarla negli ospedali.
C’è da sottolineare che nonostante Couney stesse esibendo un’invenzione medica, lo stand con gli incubatori veniva (con suo grande disappunto) invariabilmente relegato nelle aree destinate al divertimento invece che nella sezione scientifica.
Fu forse per questo motivo che nel 1903 Couney prese una coraggiosa decisione.

Gli americani pensavano che quella non fosse altro che una trovata da circo? Bene, allora avrebbe dato loro l’intrattenimento che volevano. Ma a pagamento.

Infant-Incubators-building-at-1901-Pan-American-Exposition

Baby_incubator_exhibit,_A-Y-P,_1909

Couney si trasferì definitivamente a New York, e aprì una nuova attrazione al parco di divertimenti stabile di Coney Island. Per i 40 anni successivi, ogni estate, il medico esibì bambini prematuri nei suoi incubatori, al costo di entrata di un quarto di dollaro. Il pubblico affluiva numeroso per contemplare quei bambini estremamente sottopeso, gracili e indifesi, che dormivano nelle loro scatole di vetro temperate. “Mio Dio, guarda che piccolo!“, si sentiva esclamare dalla folla, mentre la gente scorreva lungo la ringhiera che la teneva separata dalla corsia di incubatori, infilati l’uno dietro all’altro.

 
Couney, per enfatizzare le dimensioni minute dei suoi neonati, cominciò a ricorrere anche a trucchi da vero e proprio imbonitore: se il bimbo non era abbastanza minuscolo, aumentava le coperte che lo avvolgevano per farlo apparire più piccolo. L’infermiera  Madame Louise Recht, al fianco di Couney fin dalle primissime esibizioni a Parigi, di tanto in tanto infilava il suo anello sul braccio dei neonati, per dimostrare quanto fossero sottili i loro polsi: peccato che l’anello fosse in realtà di dimensioni sproporzionate anche per il dito dell’infermiera.

Madame Louise Recht con uno dei neonati.

Madame Louise Recht con uno dei neonati.

Bambino prematuro con al polso l’anello dell’infermiera.

L’attività di Couney, che presto si allargò a contare due centri di incubazione (uno a Luna Park e uno a Dreamland), può sembrare ai nostri occhi piuttosto cinica. Eppure non era affatto così.
I bambini ospitati nelle sue attrazioni erano stati rifiutati dagli ospedali della città, e consegnati ai genitori che non avevano speranze di vederli sopravvivere; il “Doctor Incubator” prometteva alle famiglie di curarli senza alcuna spesa da parte loro, a patto di poterli esporre al pubblico. I 25 centesimi che il pubblico pagava per vedere i neonati coprivano interamente le elevate spese di incubazione e di alimentazione dei piccoli, garantendo addirittura un modesto margine di guadagno per Couney e i suoi collaboratori. In questo modo, i genitori avevano un’opportunità di salvare il proprio bambino senza sborsare un soldo, e Couney poteva continuare la sua opera di sensibilizzazione sull’importanza e l’efficacia del metodo.
Cosa più unica che rara nell’America di inizio secolo, Couney non faceva nemmeno distinzioni di razza, esibendo neonati di colore a fianco di neonati dalla pelle chiara. I suoi incubatori annoverarono fra i loro “ospiti” anche la figlia prematura di Couney stesso, Hildegarde, che più tardi divenne infermiera e affiancò il padre nella gestione dell’attrazione.

Infermiere con bambini alla Fiera Mondiale di Flushing, NY. Al centro la figlia di Couney, Hildegarde.

Oltre ai suoi due stabilimenti di Coney Island (uno dei quali rimase distrutto nel terribile incendio del 1911), Couney continuò a portare in tour per tutti gli Stati Uniti i suoi incubatori, da Chicago a St. Louis a San Francisco.
In quarant’anni di attività Couney trattò circa 8000 bambini e salvò almeno 6500 vite; ma la sua instancabile ostinazione nel divulgare l’incubatore ebbe effetti ben più vasti. I suoi sforzi, sul lungo termine, contribuirono all’apertura delle prime unità ospedaliere di cura intensiva neonatale, oggi presenti in tutto il mondo.

Dopo un picco di popolarità a inizio secolo, sul finire degli anni ’30 il sucesso degli incubatori di Couney cominciò a calare. Si trattava di un’attrazione ormai vecchia e risaputa.
Quando il primo reparto per bambini prematuri venne inaugurato al Cornell’s New York Hospital, nel 1943, Couney confidò a suo nipote: “la mia opera è conclusa“. Dopo 40 anni di quella che aveva sempre considerato propaganda a fin di bene, chiuse definitivamente la sua attività a Coney Island.

Martin Arthur Couney (1870–1950).

La maggior parte delle informazioni presenti in questo post provengono dallo studio più approfondito sull’argomento, ad opera del Dr. William A. Silverman (Incubator-Baby Side Shows, in Pediatrics, 1979).

(Grazie, Claudia!)

X-ray Film

Chris Munger è un regista che ha diretto una manciata di oscuri titoli negli anni ’70. Attorno al 1968, quando era uno studente di cinema all’UCLA, ha diretto questo cortometraggio sperimentale, in seguito distribuito da Pyramid Films.

In un catalogo, il film viene descritto come un “commento cinico sull’ingenuità romantica rispetto ai nostri corpi, in particolare in termini di relazioni amorose”. Il corto è aperto a molteplici interpretazioni, ma non siamo sicuri che sia corretto leggerci tutto questo disincanto; certo, il finale sembra ammonirci sulla reale portata delle nostre intenzioni (davvero è una decisione quella di innamorarsi, o è il risultato di forze biologiche interne di cui non siamo consci?), ma allo stesso tempo ci sembra che le note del compositore olandese Henk Badings, unite alle immagini a raggi X che sondano le profondità nascoste del nostro essere, creino un senso sospeso di meraviglia e di mistero. Il mistero è, appunto, quello dell’uomo in rapporto al suo stesso corpo, dalla nascita all’accoppiamento e alla nuova vita.

Il film è uno sguardo su ciò che resta normalmente occultato alla vista, quasi alla caccia di indizi, di una spiegazione o di un dettaglio illuminante che risultano però impossibili da trovare: il cinismo sarebbe ridurre l’amore all’anatomia, quando l’anatomia non fa altro che aggiungere profondità al suo segreto.

[vimeo http://vimeo.com/72703151]

Placentofagia

Qualche tempo fa, Nicole Kidman dichiarò di aver mangiato la placenta dopo il suo ultimo parto. (Dichiarò anche di bere la propria urina per mantenersi giovane, ma quella è un’altra storia). Follie da VIP, direte. E invece pare che la moda stia prendendo piede.

La placenta, si sa, è quell’organo tipico dei mammiferi che serve a scambiare il nutrimento fra il corpo della madre e il feto, “avvicinando” le due circolazioni sanguigne tanto da far passare le sostanze nutritive e l’ossigeno attraverso una membrana chiamata barriera placentale, che divide la parte di placenta che appartiene alla mamma (placenta decidua) da quella del feto (corion). La placenta si distacca e viene espulsa durante il secondamento, la fase immediatamente successiva al parto; si tratta dell’unico organo umano che viene “perso” una volta terminata la sua funzione.

Quasi tutti i mammiferi mangiano la propria placenta dopo il parto: si tratta infatti di un organo ricco di sostanze nutritive e, sembrerebbe, contiene ossitocina e prostaglandine che aiutano l’utero a ritornare alle dimensioni normali ed alleviano lo stress del parto. Anche gli erbivori, come capre o cavalli, stranamente sembrano apprezzare questo strappo alla loro dieta vegetariana. Pochi mammiferi fanno eccezione e non praticano la placentofagia: il cammello, ad esempio, le balene e le foche. Anche i marsupiali non la mangiano, ma anche se volessero, non potrebbero – la loro placenta non viene espulsa ma riassorbita.

Se per quanto riguarda gli animali è intuitivo comprendere lo sfruttamento di una risorsa tanto nutritiva alla fine di un processo estenuante come il parto, diverso è il discorso per gli umani. Noi siamo normalmente ben nutriti, e non avremmo realmente bisogno di questo “tiramisù” naturale. Perché allora si sta diffondendo la moda della placentofagia?

La motivazione di questa pratica, almeno a sentire i sostenitori, sarebbe il tentativo di evitare o lenire la depressione post-partum. Più precisamente, la placenta avrebbe il potere di far sparire i sintomi del cosiddetto baby blues (quel senso di leggera depressione e irritabilità che il 70% delle neomamme dice di provare per qualche giorno dopo il parto), evitando quindi che degenerino in una depressione più seria. Sfortunatamente, nessuna ricerca scientifica ha mai suffragato queste teorie. Non c’è alcun motivo medico per mangiare la placenta. Ma le mode della medicina alternativa, si sa, di questo non si curano granché.

E così ecco spuntare decine di video su YouTube, e siti che propongono ricette culinarie a base di placenta: c’è chi la salta in padella con le cipolle e il pomodoro, chi preferisce farne un ragù per la lasagna o gli spaghetti, chi la disidrata e ne ricava una sorta di “dado in polvere” per insaporire le vivande quotidiane. Se siete persone più esclusive, potete sempre prepararvi un bel cocktail di placenta da sorseggiare a bordo piscina. Ecco un breve ricettario (in inglese) tratto dal sito per mamme Mothers 35 Plus.

Consci che l’idea di mangiare la propria placenta può non solleticare tutti i nostri lettori, vi suggeriamo un ultimo utilizzo, certamente più artistico, che sta pure prendendo piede. Si tratta delle cosiddette placenta prints, ovvero “stampe di placenta”. Il metodo è semplicissimo: piazzate la placenta fresca, ancora ricoperta di sangue, su un tavolo; premeteci sopra un foglio da disegno, in modo che il sangue imprima la figura sulla carta. Potete anche spargere un po’ di inchiostro sulla placenta prima di passarci sopra il foglio, così da ottenere risultati più duraturi. E voilà, ecco che avrete un bel quadretto a ricordo del vostro travaglio, da incorniciare e appendere nell’angolo più in vista del vostro salotto.